Keratocône

Définition - Symptômes

Le kératocône est une affection héréditaire de cause inconnue qui touche la cornée et se traduit par une déformation progressive et irrégulière de celle-ci, entraînant une myopie et un astigmatisme irrégulier, puis une baisse d'acuité visuelle, d'importance plus ou moins marquée.

En dehors de l'hérédité, certaines maladies ont permit de déterminer des facteurs de risque :

- l’allergie générale ou oculaire (maladie atopique, kérato-conjonctivite printanière),

- les micro traumatismes (frottement oculaire chronique),

- une anomalie du métabolisme du tissu cornéen (collagène ou protéoglycanes) comme dans les maladies de Marfan, le prolapsus de la valve mitrale et le syndrome d’Ehlers-Danlos par exemple,

- l’amincissement cornéen extrême (chirurgie de la myopie par Lasik).

Les principaux symptômes amenant à consulter sont :

- une baisse de l’acuité visuelle progressive, de rapidité variable, avec un astigmatisme irrégulier constant difficile à corriger, et évoluant régulièrement,

- des éblouissements et photophobie,

- de diplopie monoculaire.

 

Déformation en cône et cicatrice cornéenne

 

Évolution et pronostic

 

L’aggravation d’un kératocône est fréquente. Cependant la durée d’évolution et son intensité sont très variables. Elle débute le plus souvent à la puberté et évolue sur 15-40 ans en moyenne. Certains cas évoluent lentement et se stabilisent, ne nécessitant qu'une correction de lunette voire de lentille, d'autres évoluent rapidement et nécessitent une greffe de cornée. Le pronostic est variable mais il faut savoir que le kératocône n'est pas une affection cécitante. La vision peut être excellente, corrigée par les différents moyens existants (lunettes, lentilles ou chirurgie) mais on peut aussi avoir des difficultés à trouver le bon moyen de correction et avoir du coup une acuité visuelle limitée. Dans la grande majorité des cas, avec une correction adaptée, la vision est tout à fait satisfaisante et n'entraîne que peu de gêne fonctionnelle.

 

Bilan Clinique et paraclinique

 

Au cours de la consultation, votre ophtalmologiste fait le diagnostic de kératocône après examen à la lampe à fente et la réalisation d'examens complémentaires tels que la pachymétrie.

 

 

On distingue 4 stades évolutifs de kératocône (classification simplifiée) :

Stade infraclinique I : dépistage par les examens complémentaires, pas ou peu d'atteinte visuelle.

Stade clinique II : retentissement visuel variable, déformation cornéenne peu importante.

Stade clinique III : retentissement visuel important, déformation cornéenne importante.

Stade chirurgical IV : retentissement visuel très important, déformation, amincissement et cicatrices cornéennes importantes.

Votre ophtalmologiste décide alors quelle serait la meilleure approche thérapeutique et vous propose les différentes solutions.

Si la solution de verres de contact est proposée, vous pourrez en accord avec votre ophtalmologiste être adressé à un autre spécialiste de l'adaptation des lentilles de contacts, car la forme de la cornée nécessite des compétences particulières pour l'adaptation de ces lentilles.

Si une intervention chirurgicale est indispensable, le bilan ne nécessite qu'une consultation avec un anesthésiste à la clinique où sera pratiquée l'intervention en général au moins 8 jours avant la date d'intervention.

 

Traitements du kératocône

 

Le traitement est varié, d'abord médical par des verres correcteurs ou des lentilles de contact, il peut être chirurgical dans les formes avancées. Il consiste soit en l'insertion d'anneaux intra-cornéens, soit en une greffe de cornée qui permet le remplacement de la cornée atteinte par une cornée saine. On privilégie toujours en premier les solutions médicales, et la chirurgie reste un traitement en cas d'échec ou insuffisance des traitements médicaux.

 

• Traitements médicaux :

- Les lunettes corrigent la vision au début mais lorsque le kératocône est évolué, la déformation de la cornée ne peut être totalement améliorée par ce moyen.

- Les lentilles rigides corrigent souvent très bien la vision, sous réserve de bonne tolérance.

- Les anneaux intra-cornéens  sont utiles avant le stade terminal quand la cornée n'est pas trop fine. Ils permettent de retrouver une vision correcte, mais le plus souvent avec l'aide de lunettes en plus.

- Le Cross-linking (photopolymérisation du collagène cornéen par l’action des UV) permettrait de stabiliser l'évolution d'un kératocône, mais ne permet pas sa régression, ni d'améliorer la vision. Les études sont encore en cours.

• Traitements chirurgicaux :

- Des implants phaques et toriques peuvent corriger une forte myopie et améliorer significativement la vision.

- La greffe de cornée transfixiante (ou kératoplastie)  permet de remplacer la cornée atteinte par une cornée non déformée. La vision est correcte après en moyenne 3 à 6 mois, avec le plus souvent des lunettes ou des lentilles.

- La greffe de cornée lamellaire profonde (manuelle ou automatisée) consiste à remplacer la partie antérieure de la cornée par un greffon lamellaire, en conservant les couches profondes et notamment la couche endothéliale.

 

Complications de la chirurgie

 

La greffe de cornée est une intervention bien maîtrisée actuellement. Les complications sont relativement rares :

1/ Rejet de greffe (opacification du greffon) : curable dans la majorité des cas s'il est diagnostiqué précocement,

2/ Astigmatisme important: peut limiter la récupération visuelle et nécessiter des verres de contact ou une autre intervention chirurgicale,

3/ Kératite sèche,

4/ Complications infectieuses de surface ou endophtalmie (exceptionnel).

Liste des complications non exhaustive dans la fiche d’information SFO

 

Suites opératoires

 

Le lendemain de l’intervention,  la vision est trouble, le greffon est œdémateux. La récupération se déroule sur plusieurs semaines. Les fils de suture sont enlevés progressivement à partir du 3è mois mais on peut les garder plus d'un an.  Des collyres sont prescrits pour 6 mois au moins et des visites de contrôle sont faites tous les mois au début. Des lunettes ne seront prescrites qu'après déturgescence du greffon, souvent entre 3 et 6 mois après l'intervention. Une acuité visuelle finale supérieure à 6/10è est obtenue dans la majorité des cas et considérée comme un bon résultat.

 

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